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Sin embargo, no se tuvieron en cuenta las observaciones presentes en la CRM, como fibrosis, infiltración adiposa y afectación del ventrículo izquierdo (VI).\n \t\t\t\t\t\t OBJETIVOSEl objetivo de los autores es evaluar el valor pronóstico del fenotipo de CRM en los pacientes con un diagnóstico definitivo de MAVD y evaluar la efectividad de la nueva puntuación del riesgo de MAVD a 5 años para predecir los eventos cardiacos en diferentes formas de presentación en la CRM.\n \t\t\t\t\t\t MÉTODOSSe incluyó a un total de 140 pacientes (media de edad 42 ± 17 años, 97 varones) con un diagnóstico definitivo de MAVD en este registro prospectivo multicéntrico. Según lo establecido en el diseño del estudio, se realizó una CRM en todos los pacientes en el momento de la inclusión. Se calculó retrospectivamente la nueva puntuación del riesgo de MAVD a 5 años con el empleo de las características de los pacientes en el momento de la inclusión. Durante una mediana de seguimiento de 5 años (2 a 8 años), se evaluó el criterio de valoración combinado formado por la muerte súbita cardíaca, la descarga apropiada de un desfibrilador automático implantable y el paro cardiaco abortado.\n \t\t\t\t\t\t RESULTADOSLa CRM fue completamente negativa en 14 pacientes (10%), mostró una afectación aislada del ventrículo derecho (VD) en 58 pacientes (41%), biventricular en 52 (37%) y de predominio en el VI en 16 (12%). Durante el seguimiento, 48 pacientes (34%) presentaron eventos mayores, pero no hubo ninguno en los pacientes con una CRM negativa. En el análisis de Kaplan-Meier, los pacientes con una afectación del VI (afectación predominante del VI o biventricular) presentaron un pronóstico peor que el de los pacientes con una afectación aislada del VD (p < 0,0001). En el análisis multivariante, la afectación del VI, un fenotipo de predominio del VI y la puntuación del riesgo de MAVD a 5 años fueron factores predictivos independientes para la aparición de eventos mayores. El riesgo estimado a 5 años permitía predecir el riesgo observado en los pacientes con una afectación aislada del VD, pero infravaloraba el riesgo en los pacientes con una afectación del VI.\n \t\t\t\t\t\t CONCLUSIONESDiferentes formas de presentación de la MAVD en la CRM se asocian a pronósticos distintos. La puntuación del riesgo de MAVD a 5 años es válida para estimar el riesgo en los pacientes con una forma de presentación consistente en una afectación aislada del VD, pero infravalora el riesgo en los casos de afectación del VI. 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