Afectación cardiaca en la enfermedad de Fabry. Revisión JACC Tema de la semana
Maurizio Pieronia, James C. Moonb, Eloisa Arbustinic, Roberto Barriales-Villad, Antonia Camporealee, Andreja Cokan Vujkovacf, Perry M. Elliottb, Albert Hagegeg, Johanna Kuusistoh, Ale¿ Linharti, Peter Nordbeckj, Iacopo Olivottok, Päivi Pietilä-Effatil, Mehdi Namdarm
a Cardiovascular Department, San Donato Hospital, Arezzo, Italia.
b Barts Heart Centre, University College London, Londres, Reino Unido,
c Centre for Inherited Cardiovascular Diseases, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia.
d Unidad de Cardiopatías Familiares, INIBIC, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, CIBERCV, A Coruña, España.
e Multimodality Cardiac Imaging Section, IRCCS Policlinico San Donato, San Donato Milanese, Milán, Italia.
f Department of Internal Medicine, General Hospital Slovenj Gradec, Slovenj Gradec, Eslovenia.
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h Centre for Medicine and Clinical Research, Kuopio University Hospital and University of Eastern Finland, Kuopio, Finlandia.
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j University Hospital of Würzburg, Würzburg, Alemania.
k Cardiomyopathy Unit, Careggi University Hospital, Florencia, Italia.
l Cardiac Unit, Vaasa Central Hospital, Vaasa, Finlandia.
m Hôpitaux Universitaires de Genève, Ginebra, Suiza.
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Tras la introducción de la terapia sustitutiva enzimática, el diagnóstico y tratamiento tempranos han pasado a ser esenciales para retardar la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones cardiacas importantes. Los avances recientes en el conocimiento de la fisiopatología de la EF sugieren que, además de la acumulación de Gb3, hay otros mecanismos que contribuyen a producir la aparición de la miocardiopatía de Fabry. Los progresos realizados en las técnicas de diagnóstico por la imagen han mejorado el diagnóstico y la determinación del estadio de la cardiopatía asociada a la EF, y sugieren que la inflamación del miocardio desempeña un papel central, a la vez que sientan las bases para investigaciones futuras. Además, con la reciente autorización del tratamiento oral con chaperonas y los nuevos avances terapéuticos, el panorama del tratamiento específico para la EF está en rápida evolución. 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Información del artículo
ISSN: X7351097Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 2 | 6 | 8 |
| 2024 Octubre | 26 | 63 | 89 |
| 2024 Septiembre | 28 | 57 | 85 |
| 2024 Agosto | 32 | 69 | 101 |
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| 2022 Mayo | 22 | 109 | 131 |
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| 2022 Enero | 16 | 135 | 151 |
| 2021 Diciembre | 17 | 92 | 109 |
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| 2021 Agosto | 1 | 43 | 44 |
| 2021 Julio | 11 | 49 | 60 |
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