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          La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno raro de almacenamiento lisos&oacute;mico hereditario, ligado al cromosoma X, que es causado por un d&eacute;ficit de actividad de la &alpha;-galactosidasa A que conduce a una acumulaci&oacute;n de globotriasilceramida (Gb3) en los tejidos afectados, incluido el coraz&oacute;n. La afectaci&oacute;n cardiovascular suele manifestarse en forma de hipertrofia ventricular izquierda, fibrosis mioc&aacute;rdica, insuficiencia cardiaca y arritmias, que limitan la calidad de vida y constituyen las causas m&aacute;s frecuentes de muerte. Tras la introducci&oacute;n de la terapia sustitutiva enzim&aacute;tica, el diagn&oacute;stico y tratamiento tempranos han pasado a ser esenciales para retardar la progresi&oacute;n de la enfermedad y prevenir las complicaciones cardiacas importantes. Los avances recientes en el conocimiento de la fisiopatolog&iacute;a de la EF sugieren que, adem&aacute;s de la acumulaci&oacute;n de Gb3, hay otros mecanismos que contribuyen a producir la aparici&oacute;n de la miocardiopat&iacute;a de Fabry. Los progresos realizados en las t&eacute;cnicas de diagn&oacute;stico por la imagen han mejorado el diagn&oacute;stico y la determinaci&oacute;n del estadio de la cardiopat&iacute;a asociada a la EF, y sugieren que la inflamaci&oacute;n del miocardio desempe&ntilde;a un papel central, a la vez que sientan las bases para&nbsp; investigaciones futuras. Adem&aacute;s, con la reciente autorizaci&oacute;n del tratamiento oral con chaperonas y los nuevos avances terap&eacute;uticos, el panorama del tratamiento espec&iacute;fico para la EF est&aacute; en r&aacute;pida evoluci&oacute;n. (J Am Coll Cardiol 2021;77:922-36) &copy; 2021 American College of Cardiology Foundation.\n
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mayo 2021 Afectación cardiaca en la enfermedad de Fabry. Revisión JACC Tema de la semana
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Vol. 01. Núm. 18.
Páginas 81-95 (mayo 2021)
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Afectación cardiaca en la enfermedad de Fabry. Revisión JACC Tema de la semana
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Maurizio Pieronia, James C. Moonb, Eloisa Arbustinic, Roberto Barriales-Villad, Antonia Camporealee, Andreja Cokan Vujkovacf, Perry M. Elliottb, Albert Hagegeg, Johanna Kuusistoh, Ale¿ Linharti, Peter Nordbeckj, Iacopo Olivottok, Päivi Pietilä-Effatil, Mehdi Namdarm
a Cardiovascular Department, San Donato Hospital, Arezzo, Italia.
b Barts Heart Centre, University College London, Londres, Reino Unido,
c Centre for Inherited Cardiovascular Diseases, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italia.
d Unidad de Cardiopatías Familiares, INIBIC, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, CIBERCV, A Coruña, España.
e Multimodality Cardiac Imaging Section, IRCCS Policlinico San Donato, San Donato Milanese, Milán, Italia.
f Department of Internal Medicine, General Hospital Slovenj Gradec, Slovenj Gradec, Eslovenia.
g Assistance Publique¿Hôpitaux de Paris, Cardiology Department, Hôpital Européen Georges Pompidou, París, Francia.
h Centre for Medicine and Clinical Research, Kuopio University Hospital and University of Eastern Finland, Kuopio, Finlandia.
i 2nd Department of Internal Cardiovascular Medicine, First Faculty of Medicine, Charles University and General University Hospital, Praga, República Checa.
j University Hospital of Würzburg, Würzburg, Alemania.
k Cardiomyopathy Unit, Careggi University Hospital, Florencia, Italia.
l Cardiac Unit, Vaasa Central Hospital, Vaasa, Finlandia.
m Hôpitaux Universitaires de Genève, Ginebra, Suiza.
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Resumen
La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno raro de almacenamiento lisosómico hereditario, ligado al cromosoma X, que es causado por un déficit de actividad de la α-galactosidasa A que conduce a una acumulación de globotriasilceramida (Gb3) en los tejidos afectados, incluido el corazón. La afectación cardiovascular suele manifestarse en forma de hipertrofia ventricular izquierda, fibrosis miocárdica, insuficiencia cardiaca y arritmias, que limitan la calidad de vida y constituyen las causas más frecuentes de muerte. Tras la introducción de la terapia sustitutiva enzimática, el diagnóstico y tratamiento tempranos han pasado a ser esenciales para retardar la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones cardiacas importantes. Los avances recientes en el conocimiento de la fisiopatología de la EF sugieren que, además de la acumulación de Gb3, hay otros mecanismos que contribuyen a producir la aparición de la miocardiopatía de Fabry. Los progresos realizados en las técnicas de diagnóstico por la imagen han mejorado el diagnóstico y la determinación del estadio de la cardiopatía asociada a la EF, y sugieren que la inflamación del miocardio desempeña un papel central, a la vez que sientan las bases para  investigaciones futuras. Además, con la reciente autorización del tratamiento oral con chaperonas y los nuevos avances terapéuticos, el panorama del tratamiento específico para la EF está en rápida evolución. (J Am Coll Cardiol 2021;77:922-36) © 2021 American College of Cardiology Foundation.
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