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          ANTECEDENTESLa cardiorresonancia magn&eacute;tica (CRM) se utiliza ampliamente para evaluar las anomal&iacute;as tisulares y funcionales en la miocardiopat&iacute;a arritmog&eacute;nica del ventr&iacute;culo derecho (MAVD). Recientemente, se ha propuesto una puntuaci&oacute;n para predecir el riesgo a 5 a&ntilde;os de arritmias ventriculares malignas en los pacientes con MAVD. Sin embargo, no se tuvieron en cuenta las observaciones presentes en la CRM, como fibrosis, infiltraci&oacute;n adiposa y afectaci&oacute;n del ventr&iacute;culo izquierdo (VI).\n
          \t\t\t\t\t\t   OBJETIVOSEl objetivo de los autores es evaluar el valor pron&oacute;stico del fenotipo de CRM en los pacientes con un diagn&oacute;stico definitivo de MAVD y evaluar la efectividad de la nueva puntuaci&oacute;n del riesgo de MAVD a 5 a&ntilde;os para predecir los eventos cardiacos en diferentes formas de presentaci&oacute;n en la CRM.\n
          \t\t\t\t\t\t   M&Eacute;TODOSSe incluy&oacute; a un total de 140 pacientes (media de edad 42 &plusmn; 17 a&ntilde;os, 97 varones) con un diagn&oacute;stico definitivo de MAVD en este registro prospectivo multic&eacute;ntrico. Seg&uacute;n lo establecido en el dise&ntilde;o del estudio, se realiz&oacute; una CRM en todos los pacientes en el momento de la inclusi&oacute;n. Se calcul&oacute; retrospectivamente la nueva puntuaci&oacute;n del riesgo de MAVD a 5 a&ntilde;os con el empleo de las caracter&iacute;sticas de los pacientes en el momento de la inclusi&oacute;n. Durante una mediana de seguimiento de 5 a&ntilde;os (2 a 8 a&ntilde;os), se evalu&oacute; el criterio de valoraci&oacute;n combinado formado por la muerte s&uacute;bita card&iacute;aca, la descarga apropiada de un desfibrilador autom&aacute;tico implantable y el paro cardiaco abortado.\n
          \t\t\t\t\t\t   RESULTADOSLa CRM fue completamente negativa en 14 pacientes (10%), mostr&oacute; una afectaci&oacute;n aislada del ventr&iacute;culo derecho (VD) en 58 pacientes (41%), biventricular en 52 (37%) y de predominio en el VI en 16 (12%). Durante el seguimiento, 48 pacientes (34%) presentaron eventos mayores, pero no hubo ninguno en los pacientes con una CRM negativa. En el an&aacute;lisis de Kaplan-Meier, los pacientes con una afectaci&oacute;n del VI (afectaci&oacute;n predominante del VI o biventricular) presentaron un pron&oacute;stico peor que el de los pacientes con una afectaci&oacute;n aislada del VD (p&nbsp;&lt;&nbsp;0,0001). En el an&aacute;lisis multivariante, la afectaci&oacute;n del VI, un fenotipo de predominio del VI y la puntuaci&oacute;n del riesgo de MAVD a 5 a&ntilde;os fueron factores predictivos independientes para la aparici&oacute;n de eventos mayores. El riesgo estimado a 5 a&ntilde;os permit&iacute;a predecir el riesgo observado en los pacientes con una afectaci&oacute;n aislada del VD, pero infravaloraba el riesgo en los pacientes con una afectaci&oacute;n del VI.\n
          \t\t\t\t\t\t   CONCLUSIONESDiferentes formas de presentaci&oacute;n de la MAVD en la CRM se asocian a pron&oacute;sticos distintos. La puntuaci&oacute;n del riesgo de MAVD a 5 a&ntilde;os es v&aacute;lida para estimar el riesgo en los pacientes con una forma de presentaci&oacute;n consistente en una afectaci&oacute;n aislada del VD, pero infravalora el riesgo en los casos de afectaci&oacute;n del VI. ((J Am Coll Cardiol 2020;75:2753&ndash;65) &copy; 2020 American College of Cardiology Foundation.\n
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Vol. 01. Núm. 14.
Páginas 31-44 (septiembre 2020)
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Valor pronóstico del fenotipo de cardiorresonancia magnética en los pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
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Giovanni Donato Aquaroa, Antonio De Lucab, Chiara Cappellettob, Francesca Raimondic, Francesco Biancod, Nicoletta Bottoa, Pierluigi Lesizzab, Crysanthos Grigoratosa, Monia Minatie, Matteo Dell´Omodarmef, Alessandro Pingitoreg, Davide Stolfob, Matteo Dal Ferrob, Marco Merlob, Gianluca Di Bellah, Gianfranco Sinagrab
a Fondazione Toscana G. Monasterio, Pisa, Italia.
b Cardio-thoraco-vascular Department, University of Trieste, Trieste, Italia.
c Pediatric Cardiology, Hôpital Necker-Enfants Malades, París, Francia.
d Institute of Cardiology, "G. d´Annunzio" University, Chieti, Italia
e Cardiology Department, Policlinico Casilino, Roma, Italia.
f Dipartimento di Fisica, "Enrico Fermi," University of Pisa, Pisa, Italia.
g Institute of Clinical Physiology, National Council of Research, Pisa, Italia.
h University of Messina, Messina, Italia.
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Resumen
ANTECEDENTESLa cardiorresonancia magnética (CRM) se utiliza ampliamente para evaluar las anomalías tisulares y funcionales en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD). Recientemente, se ha propuesto una puntuación para predecir el riesgo a 5 años de arritmias ventriculares malignas en los pacientes con MAVD. Sin embargo, no se tuvieron en cuenta las observaciones presentes en la CRM, como fibrosis, infiltración adiposa y afectación del ventrículo izquierdo (VI). OBJETIVOSEl objetivo de los autores es evaluar el valor pronóstico del fenotipo de CRM en los pacientes con un diagnóstico definitivo de MAVD y evaluar la efectividad de la nueva puntuación del riesgo de MAVD a 5 años para predecir los eventos cardiacos en diferentes formas de presentación en la CRM. MÉTODOSSe incluyó a un total de 140 pacientes (media de edad 42 ± 17 años, 97 varones) con un diagnóstico definitivo de MAVD en este registro prospectivo multicéntrico. Según lo establecido en el diseño del estudio, se realizó una CRM en todos los pacientes en el momento de la inclusión. Se calculó retrospectivamente la nueva puntuación del riesgo de MAVD a 5 años con el empleo de las características de los pacientes en el momento de la inclusión. Durante una mediana de seguimiento de 5 años (2 a 8 años), se evaluó el criterio de valoración combinado formado por la muerte súbita cardíaca, la descarga apropiada de un desfibrilador automático implantable y el paro cardiaco abortado. RESULTADOSLa CRM fue completamente negativa en 14 pacientes (10%), mostró una afectación aislada del ventrículo derecho (VD) en 58 pacientes (41%), biventricular en 52 (37%) y de predominio en el VI en 16 (12%). Durante el seguimiento, 48 pacientes (34%) presentaron eventos mayores, pero no hubo ninguno en los pacientes con una CRM negativa. En el análisis de Kaplan-Meier, los pacientes con una afectación del VI (afectación predominante del VI o biventricular) presentaron un pronóstico peor que el de los pacientes con una afectación aislada del VD (p < 0,0001). En el análisis multivariante, la afectación del VI, un fenotipo de predominio del VI y la puntuación del riesgo de MAVD a 5 años fueron factores predictivos independientes para la aparición de eventos mayores. El riesgo estimado a 5 años permitía predecir el riesgo observado en los pacientes con una afectación aislada del VD, pero infravaloraba el riesgo en los pacientes con una afectación del VI. CONCLUSIONESDiferentes formas de presentación de la MAVD en la CRM se asocian a pronósticos distintos. La puntuación del riesgo de MAVD a 5 años es válida para estimar el riesgo en los pacientes con una forma de presentación consistente en una afectación aislada del VD, pero infravalora el riesgo en los casos de afectación del VI. ((J Am Coll Cardiol 2020;75:2753–65) © 2020 American College of Cardiology Foundation.
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