Aunque los grandes avances en el campo de la cardiología pediátrica, la cirugía cardíaca, el intervencionismo y los cuidados generales han mejorado las perspectivas de las cardiopatías congénitas, el síndrome de Eisenmenger (SE) sigue siendo una entidad clínica compleja con afectación multisistémica, que incluye eritrocitosis secundaria, aumento de la diátesis trombótica y hemorrágica, alto riesgo arritmogénico, insuficiencia cardíaca progresiva y muerte prematura. Parece claro que la mejor manera de prestar asistencia para el SE es hacerlo en centros multidisciplinares especializados. En esta revisión, se analizan los considerables avances que se han producido recientemente en el conocimiento de la compleja fisiopatología del SE, los medios empleados para evaluar el pronóstico y la mejora de los resultados clínicos conseguidos con los tratamientos dirigidos a la hipertensión arterial pulmonar. Se delimitan, asimismo, los ámbitos en los que existe incertidumbre en diversos aspectos de la asistencia; se comentan las brechas existentes en la evidencia actual, y se examina la situación actual en los países menos privilegiados, a la vez que se proponen iniciativas para reducir la carga de la enfermedad. Por último, proponemos la aplicación de las tecnologías emergentes para mejorar la prestación y la calidad de la asistencia sanitaria para el SE y otros aspectos. (J Am Coll Cardiol 2022;79:1183-1198) © 2022 American College of Cardiology Foundation.
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