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Vol. 01. Núm. 25.
Páginas 34-50 (Julio 2022)
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Síndrome de Eisenmenger. Revisión de actualización de JACC
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Alexandra Arvanitakia,b,c, Michael A. Gatzoulisa, Alexander R. Opotowskyd, Paul Khairye, Konstantinos Dimopoulosa, Gerhard-Paul Dillera,c, George Giannakoulasb, Margarita Bridaf, Massimo Grisellia,g, Ekkehard Grünigh, Claudia Montanaroa, Peter David Alexandera, Rebecca Amedurii, Barbara J.M. Mulderj, Michele D´Altok
a Adult Congenital Heart Centre and National Centre for Pulmonary Hypertension, Royal Brompton and Harefield Hospitals, Guy´s and St Thomas´s NHS Foundation Trust, Imperial College, Londres, Reino Unido.
b First Department of Cardiology, AHEPA University Hospital, School of Medicine, Faculty of Health Sciences, Aristotle University of Thessaloniki, Tesalónica, Grecia.
c Department of Cardiology III -Adult Congenital and Valvular Heart Disease, University Hospital Muenster, Albert-Schweitzer-Campus 1, Muenster, Alemania.
d The Cincinnati Adult Congenital Heart Disease Program, Heart Institute, Cincinnati Children´s Hospital, Cincinnati, Ohio, Estados Unidos.
e Montreal Heart Institute, Université de Montréal, Montreal, Quebec, Canadá.
f Division of Adult Congenital Heart Disease, Department of Cardiovascular Medicine, University Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croacia.
g Pediatric Cardiac Surgery and Transplantation, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos.
h Centre for Pulmonary Hypertension, Thoraxklinik at Heidelberg University Hospital, and German Center of Lung Research (DZL), TLRC Heidelberg, Heidelberg, Alemania.
i Pediatric Cardiac Surgery and Transplantation, University of Minnesota, Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos.
j Department of Cardiology, Amsterdam University Medical Center, Amsterdam, Países Bajos.
k Department of Cardiology, Monaldi Hospital - "L. Vanvitelli" University, Nápoles, Italia.
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Resumen

Aunque los grandes avances en el campo de la cardiolog??a pedi??trica, la cirug??a card??aca, el intervencionismo y los cuidados generales han mejorado las perspectivas de las cardiopat??as cong??nitas, el s??ndrome de Eisenmenger (SE) sigue siendo una entidad cl??nica compleja con afectaci??n multisist??mica, que incluye eritrocitosis secundaria, aumento de la di??tesis tromb??tica y hemorr??gica, alto riesgo arritmog??nico, insuficiencia card??aca progresiva y muerte prematura. Parece claro que la mejor manera de prestar asistencia para el SE es hacerlo en centros multidisciplinares especializados. En esta revisi??n, se analizan los considerables avances que se han producido recientemente en el conocimiento de la compleja fisiopatolog??a del SE, los medios empleados para evaluar el pron??stico y la mejora de los resultados cl??nicos conseguidos con los tratamientos dirigidos a la hipertensi??n arterial pulmonar. Se delimitan, asimismo, los ??mbitos en los que existe incertidumbre en diversos aspectos de la asistencia; se comentan las brechas existentes en la evidencia actual, y se examina la situaci??n actual en los pa??ses menos privilegiados, a la vez que se proponen iniciativas para reducir la carga de la enfermedad. Por ??ltimo, proponemos la aplicaci??n de las tecnolog??as emergentes para mejorar la prestaci??n y la calidad de la asistencia sanitaria para el SE y otros aspectos. (J Am Coll Cardiol 2022;79:1183-1198) ?? 2022 American College of Cardiology Foundation.

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JACC. Edición en español

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